性发育启动年龄显著提前者(较正常儿童平均年龄提前2个标准差以上)，即为性早熟
(sexualprecocity)。一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。
[下丘脑一垂体一性腺轴功能]
人体生殖系统的发育和功能维持受下丘脑—垂体一性腺轴(HPGA)的控制。下丘脑以脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(gonadotropicreleasinghormone，GnRH)刺激垂体前叶分泌促性腺激素(gonadotropichormone，Gn)，即黄体生成素(1uteinizinghormone，LH)和卵泡刺激素(folliclestimulatinghormone，FSH)，促进卵巢和睾丸发育，并分泌雌二醇和睾酮。青春期前儿童HPGA功能处于较低水平，当青春发育启动后，GnRH脉冲分泌频率和峰值开始 在夜间睡眠时逐渐增加，LH和FSH的脉冲分泌峰也随之增高，并逐渐扩展至24小时，致使 性激素水平升高，性征呈现和性器官发育。
[正常青春发育]
青春期是从儿童转入成人的过渡时期，即从第二性征出现开始，直至体格发育停止为止。 其性发育遵循一定的规律。女孩青春期发育顺序为：乳房发育一阴毛一外生殖器的改变一月经 来潮一腋毛。整个过程约需1．5—6年，平均4年。在乳房开始发育一年后，身高会急骤增长。 在生长高峰出现后约6个月，通常会出现月经初潮。男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大 (睾丸容积超过3ml时即标志者青春期开始，达到6ml以上时即可有遗精现象)、继之阴茎增长 增粗、出现阴毛腋毛生长及声音低沉、胡须等成年男性体态特征，整个过程需5年以上。在第二性征出现时，小儿身高和体重增长加速。
[病因和分类]
性早熟的病因很多，可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动，而分为中枢性(真 性)和外周性(假性)两类。
(一)中枢性性早熟(centralprecociouspuberty，CPP)
亦称真性性早熟，由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有 第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致，只 是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1．特发性性早熟(idiopathicprecociouspuberty) 又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性 激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致。女性多见，约占女孩CPP 的80％以上，而男孩则仅为40％左右。
2．继发性性早熟 多见于中枢神经系统异常 包括：①肿瘤或占位性病变：下丘脑错构 瘤、囊肿、肉芽肿；②中枢神经系统感染；③获得性损伤：外伤、术后、放疗或化疗；④先天 发育异常：脑积水，视中隔发育不全等。
3．其他疾病 原发性甲状腺功能减低症
(二)外周性性早熟(peripheralprecociouspuberty)
亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体—性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发 育，有性激素水平升高，但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟，无性腺的发育。
1．性腺肿瘤 卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
2．肾上腺疾病 肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。
3．外源性 如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
4．其他McCune—Albright综合征
(三)部分性性早熟
单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。
[临床表现]
性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍；而男孩性早熟以中枢神经系 统异常(如肿瘤)的发生率较高。中枢性性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春 期发育程序相似，但临床表现差异较大。在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一，有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育，亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中，男孩和女孩皆有身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速。由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早，早期身高虽较同龄儿童高，但成年后身高反而较矮小。在青春期成熟后，患儿除身高矮于一般群体外，其余均正常。
外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小。若睾丸>
3ml，提示中枢性性早熟；如果睾丸未增大，但男性化进行性发展，则提示外周性性早熟，其 雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中常仅有性早熟表现，后期始见颅压增高、 视野缺损等定位征象，需加以警惕。
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